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單項(xiàng)選擇題

【A2型題】患兒女，10歲。因四肢無力，晨輕晚重，考慮為重癥肌無力。具有診斷價(jià)值的試驗(yàn)是（）

A.肌注新斯的明后30分鐘內(nèi)肌力改善
B.周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度降低
C.肌電圖見肌肉動(dòng)作電位波幅降低
D.血清神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性
E.血清CPK升高

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單項(xiàng)選擇題

【A2型題】患兒女，4歲。因"反復(fù)驚厥半年"入院?；純后@厥表現(xiàn)呈全身性發(fā)作，無智力障礙，視力正常。查體見右側(cè)面部眼角下區(qū)有一約3cm×2cm大小血管痣，腦電圖示左側(cè)枕葉見棘慢綜合波。CT示左側(cè)頂枕部腦回表面密度不均勻之多條弧線樣鈣化。最可能的診斷為（）

A.腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
B.結(jié)節(jié)性硬化癥
C.苯丙酮尿癥
D.Sturge-Weber綜合征
E.神經(jīng)纖維瘤病

單項(xiàng)選擇題

【A2型題】患兒男，11歲。生時(shí)即發(fā)現(xiàn)左頭面部有隆起的腫塊，此后腫塊緩慢生長，2歲時(shí)影響視物。生長發(fā)育較同齡兒遲緩。父親具有同樣病史。?？魄闆r：左側(cè)頭皮下、顏面部均可觸及質(zhì)軟腫塊，約23cm×15cm；視覺功能喪失；軀干及四肢可見散在、大小不等的咖啡牛奶樣斑，受侵犯部位的顱骨、下頜骨、胸部可觸及2、3肋骨呈蟲蝕樣改變。CT顯示：左側(cè)面頰中及額顳部，左側(cè)顳下窩及左眼眶大范圍軟組織塊，左眼球及左側(cè)顱中凹發(fā)育畸形。考慮診斷為（）

A.腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
B.結(jié)節(jié)性硬化癥
C.苯丙酮尿癥
D.Sturge-Weber綜合征
E.神經(jīng)纖維瘤病

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