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3歲男孩,因黃疸、肝腫大伴肢體震顫,言語不清,流口水,血清銅藍蛋白50mg/L,尿銅8umol/24h,診斷為肝豆狀核變性,下列方案中哪項是主要的?()
A.避免食用含銅高的食物
B.應用D-青霉胺螯合體內(nèi)的銅
C.應用硫酸鋅干擾場內(nèi)銅的吸收
D.應用鹽酸苯海索(安坦)、東莨菪堿對抗錐體外系癥狀
E.應用保肝藥及營養(yǎng)保護肝臟
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單項選擇題
10歲男孩,系肝豆狀核變性,其神經(jīng)系統(tǒng)病變的最主要特點是()
A.錐體外系癥狀,肢體震顫,精細動作困難
B.肌張力異常,吞咽困難
C.表情呆板,言語不清
D.情感不穩(wěn),注意力不集中
E.腦CT見基底節(jié)有低密度區(qū)
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單項選擇題
5歲男孩,擬診肝豆狀核變性,其腦部病變主要在()
A.丘腦黑質(zhì)
B.大腦皮質(zhì)
C.基底神經(jīng)節(jié)
D.小腦半球
E.腦干網(wǎng)狀結(jié)構
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