單項(xiàng)選擇題

男孩,1歲。進(jìn)行性四肢無(wú)力,骨骼肌萎縮,肌酸磷酸激酶(CPK)正常,肌電圖見(jiàn)失神經(jīng)支配改變。下列哪項(xiàng)不是嬰兒脊髓肌萎縮癥的主要臨床特點(diǎn)()。

A.對(duì)稱性肌無(wú)力,自主運(yùn)動(dòng)減少,近端肌肉受累最重
B.肌肉弛緩,張力極低,肌肉萎縮明顯
C.病程呈進(jìn)行性,預(yù)后不良
D.肌電圖示神經(jīng)元受損,肌肉活組織檢查見(jiàn)成片萎縮肌纖維與正常或肥大纖維同時(shí)存在
E.病兒由仰臥位起立時(shí),Cower征均陽(yáng)性

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